A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma desordem cerebral rara, de caráter neurodegenerativo e fatal, provocada por um agente infeccioso denominado príon. Segundo o Ministério da Saúde, entre 2005 e 2021, foram registrados 1.576 notificações de casos suspeitos da doença no Brasil. 

A velocidade da degeneração psicomotora associada à DCJ é significativamente superior à observada em outras classes de demência conhecidas, como o Alzheimer.

Até o momento, não existe terapia capaz de reverter ou estancar a evolução da Creutzfeldt-Jakob.

A DCJ é uma enfermidade cerebral rara pertencente ao grupo das encefalopatias espongiformes transmissíveis. A condição é provocada por um príon, partícula de proteína anormal altamente estável e resistente a métodos de desinfecção físico-química convencionais.

No cérebro dos pacientes, o acúmulo dessa proteína causa alterações que deixam o tecido cerebral com aspecto esponjoso.

De acordo com o levantamento do Ministério da Saúde, entre 2005 e 2021, 1.576 notificações de casos suspeitos da DCJ foram registradas no país.

Desde 2005, a doença de Creutzfeldt-Jakob faz parte da Lista Nacional de Doenças de Notificação Compulsória. Os órgãos de Vigilância Epidemiológica acompanham as notificações para detectar casos da doença, conhecer o seu perfil epidemiológico e definir medidas de biossegurança.

Os estados com maior número de casos suspeitos notificados foram São Paulo com 512, Paraná com 189, e Minas Gerais com 158.

Segundo os dados do Ministério, a maioria das notificações foram registradas em pessoas com idades entre 55 a 74 anos. 

Quais são os sintomas da DCJ?

Os sintomas da DCJ caracterizam-se por um declínio cognitivo e psicomotor rápido. O quadro clínico inicial comumente manifesta:

  • Perda de coordenação motora (ataxia) e tremores;
  • Espasmos musculares involuntários (mioclonia) e paralisias;
  • Perda de memória, desordem mental e demência;
  • Distúrbios de linguagem, visão, fadiga e alterações no sono.

Quais são as causas da doença de Creutzfeldt-Jakob?

A maioria absoluta das ocorrências de DCJ ocorre sob a forma esporádica, correspondendo a aproximadamente 85% dos casos registrados no mundo. Nessa manifestação, a causa da doença exata é desconhecida e não existe padrão de transmissão conhecido ou histórico familiar relacionado.

Outras formas clínicas mapeadas pela medicina englobam a hereditária, somando entre 5% e 15% dos casos, originada por mutações genéticas de caráter familiar, e a iatrogênica, com menos de 1%, associada à contaminação acidental por procedimentos invasivos e uso de equipamentos cirúrgicos infectados.

Em casos muito raros, a contaminação provém da ingestão de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como “doença da vaca louca”. A DCJ não é contagiosa por contato social diário ou vias aéreas.

90% das pessoas morrem em um ano

Até o momento, não existe terapia capaz de reverter ou estancar a evolução da Creutzfeldt-Jakob. Cerca de 90% das pessoas acometidas evoluem para óbito em até um ano após as primeiras manifestações clínicas.

Por esse motivo, a indicação médica concentra-se em suporte paliativo multidisciplinar para aliviar dores e controlar os sintomas neurológicos do paciente.

*Sob supervisão de Manuella Dal Mas

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